Стенокардия Принцметла — краткая характеристика и клинический случай

Одной из форм ИБС, вызывающей диагностические трудности, является стенокардия Принцметла. В ее основе лежит коронарный вазоспазм, сопровождающийся ангинозным приступом и нередко нарушениями ритма. Клинический случай иллюстрирует возможности диагностики стенокардии Принцметла в сочетании со стенокардией напряжения.

Prinzmetal angina — short review and case report

One form of coronary artery disease, which causes diagnostic difficulties, is angina Printsmetla. It is based on coronary vasospasm accompanied by anginal attack and, often, heart rhythm disturbances. Clinical case illustrates the diagnostic capabilities of angina Printsmetla in conjunction with angina of effort.

Вариантная стенокардия как самостоятельная форма коронарной недостаточности была впервые описана в 1959 году. Эпоним «стенокардия Принцметла» (СП) по имени американского кардиолога Myron Prinzmetal, открывшего этот клинический синдром, вошел в употребление с середины 60-х годов прошлого века. Исследование СП продолжается уже несколько десятилетий, но ее диагностика и сейчас нередко вызывает затруднение.

Клиническая картина. СП встречается в 2-4% ангинозных приступов и относится к нестабильным формам стенокардии, среди которых может составлять до 25% [1]. Клиническая картина характеризуется типичными ангинозными болями, возникающими в покое, без связи с физическим напряжением. Приступы СП протекают стереотипно, имеют циркадный ритм и обычно возникают в ранние утренние часы [2]. Они длятся несколько минут и могут рецидивировать в течение короткого времени. Фактически, у пациента имеется стенокардия покоя без сопутствующей стенокардии напряжения. В течение дня интенсивные нагрузки не вызывают симптомов, но в ранние утренние часы минимальное усилие способно спровоцировать эпизод СП [3]. Ангинозные приступы сопровождаются выраженным (2 мм и более) подъемом сегмента ST, а его степень пропорциональна тяжести болевого синдрома.

Патогенез. По данным ангиографии, причиной СП является короткий интенсивный спазм коронарных артерий, возникающий вследствие их повышенной склонности к вазоконстрикторным реакциям [4]. Сосудистый спазм может быть следствием эндотелиальной дисфункции и связанным с ней нарушением синтеза оксида азота [5]. Факторами патогенеза могут также быть дисбаланс вегетативной иннервации, оксидативный стресс, хроническое воспаление, дефицит магния и генный полиморфизм эндотелиальной NO-синтазы. Вазоспазм в свою очередь может локально повышать агрегацию тромобоцитов и способствовать развитию инфаркта миокарда [6]. Коронарную вазоконстрикцию может вызывать резкое охлаждение, гипервентиляция и введение эргометрина, что используется в провокационных пробах для диагностики СП. Роль коронарного атеросклероза в генезе СП остается спорной [7]. Атеросклеротические изменения на ангиографии выявляются у 2/3 пациентов с СП, но их выраженность невелика и не соответствует тяжести симптомов. Вероятно, атеросклероз нарушает функциональное состояние артерий или вызывает агрегацию тромбоцитов с выделением тромбоксана, способствующего вазоспазму. В то же время вазоспазм при нестенозирующем атеросклерозе может, скорее, привести к значимому снижению кровотока. Кроме того, вазоспазм бывает причиной тяжелых аритмий у лиц с неизмененными коронарными артериями [8]. Из этого можно заключить, что СП является лишь частным случаем в ряду состояний, обусловленных коронарным вазоспазмом.

Электрокардиография. Вазоспазм возникает в субэпикарде и приводит к трансмуральной ишемии всего миокарда, а подъем сегмента ST является следствием тяжелых нарушений электрических функций кардиомиоцитов. Изредка типичная картина СП сопровождается депрессией сегмента ST. Изменения ЭКГ соответствуют длительности болевого приступа и не сохраняются после его окончания, хотя могут протекать и бессимптомно.

Варианты клинического течения. В большинстве случаев кратковременность вазоспазма определяет доброкачественное течение СП. Классическая картина СП включает сочетание болевого приступа с подъемом сегмента ST, но так бывает не всегда. В 25% ишемия протекает либо в форме бессимптомного подъема ST, либо в виде ангинозного приступа без изменений на ЭКГ [1]. Иногда подъем ST может достигать формы монофазной кривой, имитируя острейшую фазу инфаркта миокарда. По данным холтеровского мониторирования 10% ангинозных приступов у пациентов с СП сопровождается не подъемом, а депрессией сегмента ST. В 20% приступы сопровождаются нарушениями ритма и проводимости, включая брадикардию, полную АВ блокаду, желудочковые аритмии и синкопальные состояния.

Коронарография показала, что вазоспазм может быть как одно- , так и многососудистым. Многососудистые формы составляют почти 50% случаев и являются фактором неблагоприятного прогноза, т.к. имеют повышенную тяжесть аритмических осложнений [1]. Выделяют три варианта многососудистого вазоспазма: 1) различная локализация в каждом эпизоде, 2) последовательное развитие на разных участках, 3) одновременный вазоспазм на нескольких участках. Тяжесть приступа и подъем сегмента ST выше при 2-м и 3-м типе поражения.

Тяжелый приступ СП может быть расценен как острый коронарный синдром, а возможное повышение уровней креатинфосфокиназы и тропонинов затруднит диффдиагностику с инфарктом миокарда [9]. В то же время коронарный вазоспазм может вызвать механическое повреждение эндотелия и привести к локальной агрегации тромбоцитов с последующим развитием инфаркта [10]. Вазоспазм может также вызывать клинику нестабильной стенокардии, стенокардию напряжения с вариабельным порогом нагрузки, а также парадоксальные эпизодов прекращения приступа стенокардии напряжения при продолжении физической нагрузки [8, 11].

Диагностика. СП диагностируется по сочетанию типичных клинических симптомов с характерными изменениями ЭКГ, и оба признака должны быть зафиксированы одновременно. Диагностика может осуществляться методом исключения других форм кардиальной патологии, имеющих аналогичные признаки. Наиболее эффективны в диагностике провокационные пробы, индуцирующие коронарный вазоспазм под контролем ЭКГ. Критериями положительной пробы считаются ангинозный приступ и подъем сегмента ST>1 мм над исходным уровнем. Широкое распространение получили пробы с эргометрином, гипервентиляцией и холодовая проба [3]. Проба с эргометрином основана на провоцировании вазоспазма путем стимуляции альфа-адренергических и серотониновых рецепторов. Он вводится внутривенно в нарастающих дозах от 0.0125 мг с интервалом 5 минут до появления диагностических критериев или достижения максимальной дозы 0.4 мг. Побочными эффектами являются аритмии и коронарный спазм, требующий введения нитратов. Проба с гипервентиляцией основана на повышении содержания кальция в сосудистой стенки и осуществляется глубоким дыханием с частотой 40-50 в минуту в течение 3-5 минут. Протокол холодовой пробы предполагает погружение кисти или предплечья в воду со льдом на 3-5 минут. Холтеровское мониторирование фиксирует как эпизоды подъема ST, так и связанные с ними аритмии. Нагрузочные тесты обычно дают отрицательный результат [2]. «Золотым стандартом» является коронарография с эргометрином, но инвазивность и побочные эффекты ограничивают ее применение на практике.

Лечение и прогноз. Лечение ставит две задачи: купирование приступов и предупреждение их развития. Риск инфаркта и фатальных аритмий требует начала терапии сразу после постановки диагноза и дальнейшего контроля ее эффективности. Препаратами первого ряда являются нитраты и антагонисты кальция [12]. Для купирования приступа обычно используют нитраты, а для профилактики применяются антагонисты кальция, чаще дигидропиридиновые. Неэффективность комбинированной терапии предполагает проведение стентирования [6, 13]. Бета-блокаторы не являются средствами выбора в связи с возможным вазоконстриктивным действием [17]. Прогноз у пациентов с СП в целом благоприятный, если удается подавить эпизоды ишемии. В случае сочетания СП с коронарным атеросклерозом, решающее значение в долгосрочном прогнозе имеет характер течения ИБС [14].